Manifestaciones clínicas
La edad media de presentación de los síntomas
se sitúa alrededor de los 40 años.
Frecuentemente el dolor abdominal, continuo
o de tipo cólico, constituye el síntoma de
aparición de la enfermedad. Continue reading ‘Manifestaciones clínicas‘
Tag Archive for 'hipertensión portal'
Pronóstico
En los niños con afectación renal severa ya
presente al nacer el fallecimiento puede ocurrir
en los primeros días de vida a causa de la
hipoplasia pulmonar. En los que sobreviven al
periodo neonatal, el pronóstico está en función
de la afectación renal y hepática. Continue reading ‘Pronóstico‘
Diagnóstico diferencial
Con todas aquellas situaciones que cursan
con nefromegalia y/o quistes y/o alteraciones
en la ecogenicidad renal de carácter bilateral:
hidronefrosis, trombosis de vasos renales,
tumores renales bilaterales, glomeruloquistosis,
nefronoptisis, enfermedades quísticas Continue reading ‘Diagnóstico diferencial’










