Diagnóstico diferencial
Con todas las nefropatías que cursen con
afectación tubulointersticial crónica difusa
y/o con quistes bilaterales. Entre las primeras
cabe incluir las nefropatías por reflujo en etapas
terminales en que puede no existir historia de
infecciones urinarias de repetición, ni se
demuestre el reflujo que la provocó. Continue reading ‘Diagnóstico diferencial’
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Anatomía patológica
Las muestras de biopsia renal obtenidas en
estadios precoces muestran escasas alteraciones.
Más adelante se configura una nefropatía
tubulointersticial crónica difusa. Macroscópicamente
los riñones son de tamaño normal y
sin quistes al inicio de la enfermedad y pequeños,
atróficos, con corteza fina y con quistes
de 10-15 mm en la región yuxtamedular en
estadios terminales. Continue reading ‘Anatomía patológica‘
Enfermedades asociadas
La NPH autosómica recesiva puede ocurrir
como enfermedad renal aislada o asociada a
otras enfermedades extrarrenales, principalmente
oftálmicas, esqueléticas, hepáticas y
del sistema nervioso central, o bien constituir
parte de síndromes más complejos. Continue reading ‘Enfermedades asociadas’
