Pronóstico

Pronóstico
En los niños con afectación renal severa ya
presente al nacer el fallecimiento puede ocurrir
en los primeros días de vida a causa de la
hipoplasia pulmonar. En los que sobreviven al
periodo neonatal, el pronóstico está en función
de la afectación renal y hepática.
Aquellos que presentan afectación renal
menos severa pueden evolucionar a insuficiencia
renal terminal a edad variable, la
mayor parte de ellos entre los 15 y los 20 años.
En los pacientes con afectación renal leve el
pronóstico está en función de las manifestaciones
hepáticas.
Tratamiento
No existe tratamiento específico. En los casos
severos de aparición neonatal, soporte respiratorio
(ventilación mecánica) y de la insuficiencia
renal, precisando en ocasiones diálisis
peritoneal asociada a nefrectomía bilateral.
En casos menos severos, tratamiento sintomático
y de las complicaciones:
• El tratamiento de la hipertensión arterial
debe realizarse precozmente (antagonistas
del calcio, inhibidores de la enzima de
conversión de la angiotensina, diuréticos,
betabloqueadores).
• Corrección de alteraciones hidroelectrolíticas
(déficit de concentración, acidosis).
• Tratamiento conservador de la insuficiencia
renal: dieta, quelantes del fósforo (carbonato
cálcico), metabolitos activos de la
vitamina D, corrección de la anemia
(EPO) y hormona de crecimiento en casos
indicados. Inclusión en programa de diálisis-
trasplante en caso de insuficiencia
renal terminal.
• El tratamiento de las manifestaciones
hepáticas está en relación con la severidad
de la hipertensión portal y de la aparición
de varices esofágicas. La escleroterapia es
eficaz para controlar el sangrado. En ocasiones
será necesaria la derivación portocava
pero dificultará el trasplante hepático
en el caso de que sea preciso por disfunción
hepática severa o colangitis crónica.
En caso de hiperesplenismo estará
indicada la extirpación del bazo.
• En caso de colangitis, antibioterapia agresiva,
y en caso de recurrencias y formación
de abcesos podrán precisar drenaje e
incluso lobectomía.