Pronóstico
La evolución de la ADPKD es invariablemente
hacia la insuficiencia renal terminal,
generalmente a partir de la sexta década de la
vida y excepcional en la edad pediátrica
excepto en los casos de presentación neonatal.
La hipertensión mal controlada supone
un factor agravante de la insuficiencia renal.
Tratamiento
No existe tratamiento específico.
• Insuficiencia renal e hipertensión. Similar
a los niños con ARPKD.
• Complicaciones infecciosas. El tratamiento
de las infecciones urinarias no presenta
características especiales. En los casos en
que se sospeche la infección de los quistes
se valorará la adición de antibióticos liposolubles
(clindamicina, trimetropim, cloramfenicol,
tetraciclinas).
• Ocasionalmente será preciso el drenaje de
los quistes hepáticos o renales en los casos
de infecciones recurrentes, compromiso
mecánico o formación de abscesos. En
ocasiones estará indicada la nefrectomía o
la lobectomía hepática.
• Dado el riesgo de rotura de los aneurismas
cerebrales, se valorará el tratamiento quirúrgico
en función de su tamaño.
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