Enfermedad renal poliquística
Anomalía morfológica renal de transmisión hereditaria
que se define por la existencia de quistes
renales bilaterales, difusos y sin displasia. La
génesis y desarrollo de los quistes está en relación
con la hiperplasia de células tubulares
que además presentarían una modificación
funcional (fundamentalmente secretora en
lugar de la normal reabsortiva) con secreción
de líquido tubular y alteraciones de la matriz
extracelular. El líquido segregado al interior
de la luz tubular sería rico en factores que a
su vez estimularían la proliferación de
las células epiteliales tubulares. Existen dos
variedades claramente definidas que difieren
en el tipo de herencia, en las alteraciones histológicas
y en su cuadro evolutivo: la enfermedad renal poliquística autosómica recesiva
(ARPKD) y la enfermedad renal poliquística
autosómica dominante (ADPKD).
Latest Posts
