Enfermedad glomeruloquística
Se trata de un término descriptivo que engloba
una serie de entidades caracterizadas por la
existencia de múltiples y pequeños quistes corticales
resultantes de la dilatación quística de los
espacios de Bowman, sin displasia ni obstrucción
ni afectación de la medular. Puede ser de aparición
esporádica (la mayor parte de los casos
descritos) o heredarse por un mecanismo autosómico
dominante y poder asociarse a numerosos
procesos congénitos (s. hepatocerebrorrenal
de Zelweger, s. orofaciodigital tipo I, s.
polidactílico con costillas cortas tipo
Majewsky, esclerosis tuberosa). Los riñones
pueden ser grandes o estar disminuidos de
tamaño. La evolución suele ser hacia una
insuficiencia renal crónica pero estable
durante largo tiempo, estando el pronóstico
determinado en ocasiones por la existencia de
las malformaciones asociadas.
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