Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial
Con todas aquellas situaciones que cursan
con nefromegalia y/o quistes y/o alteraciones
en la ecogenicidad renal de carácter bilateral:
hidronefrosis, trombosis de vasos renales,
tumores renales bilaterales, glomeruloquistosis,
nefronoptisis, enfermedades quísticas
renales que acompañan a síndromes malformativos
y, en especial, con la enfermedad
renal poliquística dominante (tablas III y IV).
TABLA III. Manifestaciones clínicas
diferenciales en la enfermedad
renal poliquística
Características comunes (ARPKD y ADPKD)
• Nefromegalia
• Hipertensión arterial
• Hipostenuria
• Leucocituria estéril
Datos que sugieren ARPKD
• Aparición desde el periodo neonatal
• Historia familiar negativa
• Evolución a estadio terminal en la infancia
• Hepatosplenomegalia
• Hipertensión portal
• Colangitis bacteriana
Datos que sugieren ADPKD
• Presentación asintomática y tardía
• Antecedente familiar positivo
• Evolución a estadio terminal infrecuente en
edad pediátrica
• Posibilidad de cuadro inicial unilateral
• Quistes extrarrenales
• Aneurismas cerebrales
• Hematuria
• Infecciones urinarias
TABLA IV. Técnicas diagnósticas en la enfermedad renal poliquística en la infancia
Ecografía
Urografía
Histología
Genética
ARPKD
Nefromegalia e hiperecogenicidad
bilateral y posibilidad de macroquistes
Dilatación de canalículos biliares y
fibrosis periportal
Nefromegalia con nefrograma retrasado y
persistente
Dilataciones fusiformes de túbulos
colectores
Hiperplasia y dilatación de conductos
biliares y fibrosis periportal
Datos limitados
ADPKD
Nefromegalia y macroquistes pudiendo
ser de aparición asimétrica
Posibilidad, rara en edad pediátrica, de
quistes en otros órganos
Nefromegalia y distorsión del sistema
colector
Dilataciones quísticas que afectan
cualquier segmento de la nefrona
Confirmación diagnóstica