Diagnóstico diferencial
Con todas las nefropatías que cursen con
afectación tubulointersticial crónica difusa
y/o con quistes bilaterales. Entre las primeras
cabe incluir las nefropatías por reflujo en etapas
terminales en que puede no existir historia de
infecciones urinarias de repetición, ni se
demuestre el reflujo que la provocó. Con las
enfermedades quísticas descritas en este capítulo,
habitualmente el tamaño del riñón y el
de los quistes es lo que permite diferenciar
la NPH de la ARPKD (nefromegalia) o
ADPKD (quistes mayores y corticales). La
hipoplasia oligomeganefrónica provoca también
síntomas de hipostenuria y retraso de crecimiento,
pero la progresión del fallo renal es
más lenta que en la NPH; así mismo, raramente
es familiar. El diagnóstico diferencial
de la MCKD en adultos incluye el riñón con
médula en esponja (MSK) (por datos clínicos,
poca afectación de la función renal y diferencias
radiológicas).
Tratamiento
Dada la evolución inexorable hacia la insuficiencia
renal terminal, el tratamiento es sintomático,
tratando de preservar en la medida
de lo posible la función renal. En las ocasiones
en que el diagnóstico se haya realizado
precozmente se prestará especial atención,
sobre todo en casos de infecciones o patología
intercurrente, a las necesidades de líquidos y
electrólitos para evitar episodios de deshidratación.
La corrección de la anemia precisará
precozmente de la administración de eritropoyetina.
En caso de enfermedades asociadas:
corrección quirúrgica, ortopédica y tratamiento
médico oportuno. Una vez se llegue a
la IRCT, diálisis y trasplante renal, siendo el
pronóstico del injerto bueno ya que la nefronoptisis
no recidiva en el mismo.
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