Anatomía patológica
Macroscópicamente los riñones son de tamaño
y morfología normal y sin quistes al inicio
de la enfermedad Cuando se han producido
infecciones severas, pueden observarse escaras
extendiéndose a lo largo de la superficie
renal. Con el paso del tiempo se ven las pirámides
afectadas grandes y pálidas y con quistes
irregularmente dispuestos entre ellas. Una
o más papilas pueden estar afectadas en uno o
ambos riñones; en menos de un tercio de los
casos estarán afectados totalmente ambos
riñones. Microscópicamente los quistes están
revestidos de múltiples capas de epitelio
cuboidal y pueden tener calcificaciones intracavitarias.
Se supone que los túbulos dilatados
probablemente causan enlentecimiento del
flujo urinario intraductal, favoreciendo la
formación de cristales.
Diagnóstico
Basado en los hallazgos radiológicos. La ecografía
inicialmente suele ser normal o con discreta
hiperecogenicidad peripiramidal, y
posteriormente revelará nefrocalcinosis generalizada.
La urografía excretora es el procedimiento
de elección para detectar los conductos
dilatados con medio de contraste o ectasia
canalicular precalicial; demuestra la dilatación
ductal, predominantemente papilar,
dando la característica apariencia radiológica
de “patrón radiado en spray” a partir de cálices
normales. Con el transcurso del tiempo
estas dilataciones se observan como quistes
medulares con comunicación ocasional entre
los quistes y los cálices menores (figura 4). La
PIV debe hacerse con compresión abdominal
para causar flujo retrógrado pielotubular y
exagerar las dilataciones ductales de las pirámides
renales. La TAC confirma el contenido
cálcico de las pirámides hiperecogénicas.
Diagnóstico diferencial
Con las patologías que provoquen nefrocalcinosis
y nefrolitiasis (hiperparatiroidismo, tratamiento
prolongado con furosemida, TBC,
hipercalciuria, acidosis tubular distal, sarcoidosis).
Con la enfermedad renal poliquística y
las enfermedades quísticas medulares descritas
anteriormente, NPH y MCKD, en las cuales
los quistes están en la unión corticomedular, y
en PIV los quistes no se rellenan de contraste.
Tratamiento
Dirigido a la prevención y control del tratamiento
de las infecciones urinarias y la formación
de litiasis. Algunos estudios han
demostrado que la terapia con tiacidas en
pacientes normo o hipercalciúricos con MSK
reduce el número de litiasis y las calcificaciones
intraductales.
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