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Anatomía patológica

admin — Sat, 26 Apr 2008 18:03:52 +0000

Anatomía patológica
Macroscópicamente los riñones son de tamaño
y morfología normal y sin quistes al inicio
de la enfermedad Cuando se han producido
infecciones severas, pueden observarse escaras
extendiéndose a lo largo de la superficie
renal. Con el paso del tiempo se ven las pirámides
afectadas grandes y pálidas y con quistes
irregularmente dispuestos entre ellas. (more…)

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Genética

admin — Sat, 26 Apr 2008 18:02:56 +0000

Genética
Es considerada una enfermedad de transmisión
hereditaria autosómica recesiva, aunque están
descritos muchos casos esporádicos. Ocurre frecuentemente
en individuos con otros defectos
congénitos, tales como con hemihipertrofia
congénita (si la lesión renal es unilateral será
ipso o contralateral con igual frecuencia) y
en asociación con síndrome de Beckwith-
Wiedemann (onfalocele, macroglosia, gigantismo
e hipoglucemia) (more…)

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Riñón con médula en esponja

admin — Sat, 26 Apr 2008 18:02:02 +0000

Riñón con médula en esponja
El término riñón con médula en esponja
(MSK) fue introducido en la literatura médica en 1948 por Cacchi y Ricci por la apariencia
de esponja del examen en directo del
riñón con esta anomalía. (more…)

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Diagnóstico diferencial

admin — Sat, 26 Apr 2008 18:01:17 +0000

Diagnóstico diferencial
Con todas las nefropatías que cursen con
afectación tubulointersticial crónica difusa
y/o con quistes bilaterales. Entre las primeras
cabe incluir las nefropatías por reflujo en etapas
terminales en que puede no existir historia de
infecciones urinarias de repetición, ni se
demuestre el reflujo que la provocó. (more…)

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Anatomía patológica

admin — Sat, 26 Apr 2008 18:00:47 +0000

Anatomía patológica
Las muestras de biopsia renal obtenidas en
estadios precoces muestran escasas alteraciones.
Más adelante se configura una nefropatía
tubulointersticial crónica difusa. Macroscópicamente
los riñones son de tamaño normal y
sin quistes al inicio de la enfermedad y pequeños,
atróficos, con corteza fina y con quistes
de 10-15 mm en la región yuxtamedular en
estadios terminales. (more…)

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Enfermedades asociadas

admin — Sat, 26 Apr 2008 17:59:55 +0000

Enfermedades asociadas
La NPH autosómica recesiva puede ocurrir
como enfermedad renal aislada o asociada a
otras enfermedades extrarrenales, principalmente
oftálmicas, esqueléticas, hepáticas y
del sistema nervioso central, o bien constituir
parte de síndromes más complejos. (more…)

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Manifestaciones clínicas

admin — Sat, 26 Apr 2008 17:58:51 +0000

Manifestaciones clínicas
La nefronoptisis es una nefropatía de comienzo
característicamente insidioso, de tal modo
que la mayoría de los casos, cuando se diagnostican, están en IRCT. Los pacientes están
asintomáticos y sin anomalías analíticas los
primeros 3-4 años de vida y es a los 5-6 años
cuando aparecen síntomas sugestivos de afectación
tubulointersticial: polidipsia, poliuria, (more…)

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Genética

admin — Sat, 26 Apr 2008 17:58:00 +0000

Genética
Dado el tipo de herencia AR se debe descartar
la existencia de la enfermedad entre los
familiares de los pacientes. La biología molecular
ha permitido identificar el gen responsable
de la nefronoptisis juvenil familiar con
afectación renal exclusiva o NPH1 en el cromosoma
2q12-q13 (more…)

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Esclerosis tuberosa

admin — Sat, 26 Apr 2008 17:56:59 +0000

Esclerosis tuberosa
Se trata de una enfermedad autosómica dominante
en la que destacan las manifestaciones
neurológicas (astrocitomas, calcificaciones),
dermatológicas (angiofibromas faciales, fibromas
periungueales, lesiones hipopigmentadas),
cardiacas (rabdomiomas), retinianas
(astrocitomas), pulmonares, óseas y renales. (more…)

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Quistes renales asociados a síndromes malformativos

admin — Sat, 26 Apr 2008 17:56:11 +0000

Quistes renales asociados a síndromes malformativos
Malformaciones quísticas renales se observan
con frecuencia en niños con aberraciones cromosómicas
no hereditarias (trisomía 13 y 18)
de pronóstico fatal y síndromes polimalformativos
complejos asociados a anomalías viscerales
y/o esqueléticas de las que generalmente
dependerá el pronóstico (tabla V). (more…)

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